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    警惕儿童特发性高钙血尿

    作者:佚名来源:未知时间:2019/09/10

    魏开敏

    患儿,男,9岁,因膝无力,行走无力、步态异常进行性加重1月入院。该患儿曾于2年前因血尿、尿路刺激症和尿结石住院治疗,症状得到控制后自动出院。于1个月前感到膝无力,行走不得劲,休息后略有好转,未去医院检查。不久前在膝无力获得基础上出现了步态的异常,行走时双膝关节轻度外翻,致使步态异常,近日以来双膝无力和步态异常更加严重,同时伴有全身乏力和体重下降,在家长的陪同下来院检查。门诊查体发现双下肢肌力较正常低,左侧更为明显,以膝外翻收住入院。

    入院后查血压89/60毫米汞柱,体格消瘦.一般情况良好;心肺无异常;腹平软,肝脾未及;肾区无叩击痛;双下肢基本等长,但行走时双下肢呈跛行,仰卧位时双膝外翻明显,测量内踝间距约17厘米,左小腿略向前弓。

    实验室检查见血钙2.97毫摩尔/升,血磷1.01毫摩尔/升;尿比重1.02,磷酸盐结晶(++),草酸钙结晶(++),24小时尿钙1.25毫摩尔/公斤体重,尿钙/尿磷比值0.24,尿蛋白无异常。

    肌力检查见左侧股四头肌肌力V级,右侧股四头肌肌力V级,左侧小腿三头肌肌力Ⅳ级,右侧小腿三头肌肌力V级,髋关节、膝关节活动范围正常。X线检查见双下肢正位片示双膝外翻,双下肢骨质疏松。

    根据以上结果,诊断为儿童特发性高钙血尿、尿结石、双下肢骨质疏松。医生给予骨化三醇、枸橼酸盐合剂、磷酸盐合剂及双氢克尿噻治疗,使患儿相关症状很快减轻。

    【病情讨论】

    血清钙大于2.7毫摩尔/升即可称为高钙血尿,其中无明显诱发因素的高钙血尿称为特发性高钙血尿。特发性高钙血尿是一种少见的儿童疾病,主要见于5~10岁儿童,成年人中极少见到该病。特发性高钙血尿很少见到,临床表现缺乏典型性,易被误诊为尿路感染,血液系统疾病、风湿性疾病、肾小管酸中毒及尿结石等,所以,需要对此提高警惕,有所认识,以减少误诊、误治。

    特发性高钙血尿的发生机理,一般认为与以下3点有关。一是胃肠道对钙的吸收突然增多,使得血钙迅速升高。这样,经肾小管滤过的尿钙就会大量增加,形成尿钙的过饱和状态。这种过饱和状态的尿钙易在肾小管内形成尿钙结晶,损伤肾小管黏膜组织而引起尿血和尿路刺激症,并可造成尿结石的发生。二是血钙的异常升高,可使得钙离子对钠离子内流产生竞争性抑制,这样,肌细胞外的高钙状态造成钠离子内流抑制,就会引起肌肉兴奋性下降而产生肌无力。三是由于大量的钙自尿液流失,血钙就会下降,反馈性地引起甲状旁腺素分泌增加,动员骨骼钙释放以调节血钙浓度,使得骨钙减少和骨吸收增加,结果造成儿童骨质疏松的发生。

    当儿童不明原因地出现血尿,包括肉眼血尿或镜下血尿;尿路刺激症;尿结石,包括肾结石和输尿管结石;以及双下肢肌无力、双下肢严重骨质疏松时,应考虑到特发性高钙血尿的可能,需要做进一步检查以明确诊断。如果检查结果为血钙浓度升高,24小时尿钙定量>0.1毫摩尔/公斤体重,尿钙/尿磷比值>0.22时,就可诊断为特发性高钙血尿。

    儿童特发性高钙血尿尚缺乏特效疗法,一般采取综合治疗措施:(1)鼓励患儿多喝水,增加尿液量,以促进尿鈣结晶排出。(2)加强饮食调理,做到低蛋白饮食,避免高钙和高草酸食物的过多摄入。(3)给予患儿利尿剂,如氢氯噻嗪口服,每日按照每公斤体重2毫克计算剂量,分为早晚两次服用,4~6周为一个疗程。有肾结石时口服枸橼酸钾镁;严重骨质疏松时加用磷酸盐类和骨化醇。出现肌无力时无需特殊治疗,可随着上述综合疗法的应用而逐渐恢复正常肌力。

    一般来说,儿童特发性高钙血症的预后较好,经过上述治疗后,肌力可恢复正常,血尿、尿路刺激症消失,血钙、尿钙及尿钙比值等各项指标可逐渐恢复正常。治愈后患儿仍要注意多喝水、低蛋白饮食和运动锻炼,以增强体质,防止病情复发。

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