扑朔迷离的“狐惑病”

蔡铁勇

我国古时将上有口腔溃疡、下有外阴腐蚀的病患称为“狐惑病”。现认为该病实际上便是白塞综合征。我国是白塞综合征的好发地区，发病率并不低，但因症状扑朔迷离，初时诊断颇为困难，故漏诊、误诊者不在少数。

四大症状

白塞综合征具有口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤损害和眼睛病变四个主要症状。口腔溃疡和一般的复发性口疮极为相似，好发于唇、舌、腭、颊、齿龈等部位，大小不一，小者如针尖，大者似黄豆，各溃疡互不融合，一般 ～2周后可自愈，愈后不遗留疤痕。溃疡疼痛剧烈，影响进食，并且此起彼伏，反复发作。女性外阴溃疡多发于大小阴唇、尿道口、阴道和子宫颈；男性常见于龟头、阴茎和阴囊。这些部位溃疡较口腔溃疡大而深，愈合时间需数月之久，愈后遗留明显的疤痕。皮肤病变种类繁多，主要表现为结节性红斑、多发性毛囊炎、疖肿、血栓性静脉炎(下肢静脉呈条索状凸起，疼痛明显，扪之质硬)等。眼睛病变甚为严重，主要特征是复发性虹膜睫状体炎、前房(角膜和虹膜之间的小房)积脓、视网膜脉络膜炎、巩膜炎等。眼睛损害虽然发生率不如口腔溃疡、皮肤病变那么高，但危害却很大，部分病人常因此失明。眼睛损害均为双侧，但可一眼先发，而后波及另一眼。

全身损害

上述四大主要症状历来被视为诊断的主要依据。然而白塞综合征是一种全身性疾病，可以侵犯多种器官或系统，医学上将这些损害称为特殊症状。以下7项特殊症状比较多见，应该予以重视。

关节炎：约半数患者四肢大小关节疼痛，其中膝关节是多发部位。关节症状持续 ～2周后消退，之后反复发作者居多。白塞综合征关节炎预后良好，较少发生变形和强直。有关节症状的病人，眼睛损害的发生率较低，而伴有结节红斑皮肤损害的较多。

2消化道症状：以发生溃疡为主，多累及小肠上部及食道下端，常见的症状有上腹或下腹部饱胀不适、嗳气、隐痛、恶心、呕吐、吞咽困难、便秘等，个别病人可有便血、肠穿孔、腹膜炎合并症发生。

3血管系统症状：静脉和动脉均可发炎，部分病人因动脉瘤破裂危及生命。如发生肺动脉炎，则可出现大咯血。少数患者可侵及心肌，发生心动过缓、房室传导阻滞及心脏扩大。

4神经系统症状：早期以头痛、头重为主。重症者可出现偏瘫、单瘫、失语、失认、忧郁、定向障碍、脑膜炎、脑干脑炎等症状。

5呼吸系统症状：表现为肺泡出血所致的咯血，这是肺内血管炎引起的。尚可发生肺间质纤维组织增生，肺功能减退，反复发作性肺炎。

6泌尿系统症状：过去认为白塞综合征很少累及肾脏，近时发现尿蛋白出现者并不少见，但预后一般良好。

7副睾炎。

早期确诊

令人困惑的是，白塞综合征的症状并非同时出现，许多情况下常先出现一种症状，若干年后才出现另一症状。最多见的首发症状是口腔溃疡，但也有些病人口腔溃